Centre de référence

Le rôle du centre de référence national

Le service de lymphologie de l’Hôpital Cognacq-Jay est le site constitutif du Centre national de référence des maladies vasculaires rares (CRMVR) pour le lymphœdème primaire et les malformations lymphatiques. Il assure une mission d'expertise et de diffusion des connaissances dans ce domaine.

« Assurer l’équité pour l’accès au diagnostic, au traitement et à la prise en charge globale des personnes malades ». 

Voici l’objectif d’un centre national de référence, selon le ministère de la Santé. 

Un centre de référence pour une maladie rare, comme le lymphœdème primaire, assure à la fois un rôle d’expertise pour la maladie rare concernée et de recours spécialisé, à l’échelle nationale, pour les patients qui en sont atteints. 

Les missions d’un centre de référence national : 

• permettre au malade et à ses proches de trouver une prise en charge globale : en améliorant l’accès au diagnostic et son annonce ; en définissant, organisant et réévaluant régulièrement la stratégie de prise en charge sanitaire et médico-sociale et le suivi interdisciplinaire ; en veillant à l’information et à la formation du malade et de sa famille ;
• guider et coordonner les professionnels de santé non spécialisés participant à la prise en charge de proximité du malade (acteurs de soins ou sociaux de proximité, centres hospitaliers proches du malade) en les informant et les formant sur la pathologie et sa prise en charge ;
• participer à la surveillance épidémiologique de la maladie, à l’animation des recherches et essais thérapeutiques, à la diffusion et au suivi des thérapeutiques et dispositifs orphelins, ainsi qu’à la mise en place de bonnes pratiques professionnelles concernant la pathologie, en liaison avec les équipes nationales et internationales travaillant dans le même domaine ;
• s’engager dans une dynamique de coordination entre centres, en lien avec l’ensemble des centres de compétences répartis sur le territoire national, prenant en charge la même pathologie ou groupe de pathologies ;
• être l’interlocuteur des autorités administratives et des associations de malades pour œuvrer à l’amélioration de la prise en charge et de la qualité de vie du malade et de sa famille ;
• coordonner des travaux de recherche.

Qu’est-ce que le lymphoedème primaire  ?

Le lymphœdème primaire est dû à une anomalie constitutionnelle du système lymphatique responsable d’une augmentation de volume d’une partie du corps, essentiellement les membres inférieurs. Les membres supérieurs, les organes génitaux ou la face sont plus rarement atteints. 

L’accumulation de lymphe dans les tissus sous-cutanés entraine une augmentation du tissu adipeux et un épaississement de la peau, rendant irréversible une partie du volume. Les lymphœdèmes sont le plus souvent isolés mais peuvent aussi être syndromiques, c’est-à-dire associés à d’autres anomalies cliniques. Dans de rares cas, ils peuvent aussi être familiaux et se transmettre d’une génération à l’autre. 

Les lymphœdèmes sont des maladies chroniques, qu’il est nécessaire de traiter de façon prolongée pour éviter l’aggravation de volume. Leur principale complication est l’érysipèle, qui est une infection à streptocoques. 

Pour réduire le lymphœdème pendant la phase dite intensive qui durent de 2 à 3 semaines, les kinésithérapeutes mettent en place des bandages avec des bandes à allongement court. Les patients sont intégrés dans un programme d’Education thérapeutique pour acquérir du savoir sur le lymphœdème et apprendre les auto-bandages qu’ils pourront ensuite faire régulièrement. Le port d’une compression élastique, indispensable, est l’élément clé de la phase dite d’entretien pour stabiliser le volume sur le long terme. 

Il important aussi de contrôler le poids, de faire des activités physiques sans restriction médicale et de faire des soins de peau. Une prise en charge psychologique peut aussi être nécessaire en raison du retentissement social, relationnel et surtout visible du lymphœdème. 

Le séjour thérapeutique enfant 

Les lymphœdèmes primaires sont des maladies chroniques qui touchent aussi bien les adultes que les enfants. Chez les plus jeunes, une prise en charge précoce et une bonne observance sont essentielles pour limiter l’évolution de la maladie. 

Depuis 2011, un programme d’éducation thérapeutique, soutenu par l’Agence Régionale de Santé d’Île-de-France, accompagne les patients à chaque étape de leur parcours. Dans cette dynamique, un séjour thérapeutique dédié aux enfants de 10 à 14 ans a été mis en place : « Mon lymphœdème en vacances ». 

Encadré par une équipe pluridisciplinaire, il se déroule dans un environnement sécurisé et bienveillant, propice à l’apprentissage, au partage et à l’autonomie. 

Activités, ressources et publications

Nos vidéos et tutoriels 

Fidèle à sa mission, le Centre de référence national de l’Hôpital Cognacq-Jay produit régulièrement des tutoriels, à destination des professionnels de santé tout comme à celle des patients et de leurs proches, pour accompagner la prise en charge quotidienne de cette maladie chronique. Retrouvez toutes nos vidéos. 

Tutoriel à destination des patients - L'auto bandage du membre inférieur
Tutoriel à destination des patients : Apprenez à faire un autobandage des orteils
Tutoriel à destination des patients : L'autobandage du bras
Tutoriel à destination des patients : L'autobandage de la main droite
Tutoriel à destination des patients : L'autobandage de la main gauche

Pour retrouver l'ensemble de nos tutoriels, à destination des patients comme des masseurs-kinésithérapeutes, rendez-vous sur la playlist dédiée de notre chaîne Youtube. 

Nos webinaires 

Lymphoedème et érysipèle : le vécu des patients
Prise en charge du lymphœdème primaire en pédiatrie
Lymphœdème - Quel tricotage de bas choisir entre le rectiligne et le circulaire ?
Lymphœdème - Peut-on vacciner les enfants qui ont un lymphœdème ?

Rechercher pour avancer

Étude de l'impact de la grossesse sur les maladies vasculaires rares (Etude COGRARE5)

Synthèse à destination du médecin traitant Novembre 2022 Centre national de référence des maladies vasculaires rares (malformations lymphatiques, lymphoedème primaire) Extraite du Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Lymphangiectasies intestinales primitives (maladie de Waldmann).